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成人先天性心脏病，你知道多少？
%9 %9%9先天性心脏病
概念
指出生时就存在的心血管结构或功能的异常
是胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍
以及出生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形
先天性心脏病患病率
全世界成人先天性心脏病超过1500万
美国成人先天性心脏病超过50万
我国成人先天性心脏病超过300万
随着外科手术和导管介入治疗技术的发展，能存活至成人的患者已显著增加
超过85%的患者可存活至成年
内容提纲
1
长期先天性心脏病的一般非心脏问题
2
心脏问题
1
长期先天性心脏病的一般非心脏问题
（一）肺：
肺血流量增加或肺静脉梗阻可导致肺间质液增加，肺顺应性降低，呼吸功增加
紫绀型心脏病患者的每分钟通气量增加
晚期艾森曼格综合征可导致咯血
伴生理红细胞增多的艾森曼格患者可能出现上叶肺动脉栓塞
（二）血液系统：
长期缺氧使肾脏的促红细胞素生成增加，导致红细胞数量增加
一些患者Hct过高伴铁缺乏可导致血粘度增加
铁缺乏可使氧离曲线右移，使肺内氧亲和力下降
高粘滞血症的症状一般在血细胞比容超过65%时出现
高粘滞症的症状
1.头痛
2.眩晕
3.视物模糊或复视
4.疲乏
5.肌肉虚弱
6.指、趾或嘴唇感觉异常
7.抑郁或孤僻
（三）肾：
患有紫绀型先心病的成年患者会出现肾组织学异常，表现为肾小球细胞增生、基膜增厚、局灶性间质纤维化、肾小球肥大和入球及出球小动脉玻璃样变
紫绀型先心病通常伴有血浆尿酸水平升高
尽管尿酸水平增高，但尿酸结石和尿酸性肾病少见
长期发绀的成年人出现心肺转流术后肾功能异常的几率增加
（四）神经系统：
持续或潜在心内分流的成人有反常栓塞的风险
反复的静脉切开术可导致脑脓肿的风险
胸腔手术可以导致永久性的外周神经损伤
易受损的神经包括喉返神经、膈神经和交感神经链
（五）血管异常：
可能是先天性的或医源性的
会影响麻醉医师置管或对正确压力的测量
（六）妊娠：
患先心病母亲和胎儿的高危因素包括肺动脉高压，心功能低下和发绀
母体发绀与早产和胎儿宫内发育迟缓的发病率增加有关
严重的紫绀与高自然流产率相关
新生儿患先心病（CHD）的几率（父母双方CHD,7.3%，母亲CHD,6.7%,父亲CHD，2.1%）
（七）精神社会学问题：
手术留下的疤痕和身体活动限制会使患者焦虑
成年先心病患者心理预后研究显示，抑郁症较常见
成人先心病患者的医疗费用高于普通人群
2
心脏问题
先天性心脏病分类
1 .无分流
单纯肺动脉口狭窄
主动脉缩窄
主动脉口狭窄
右位心
2.左向右分流
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
心内膜垫缺损
3 .右向左分流
法洛四联症
三尖瓣下移畸形
完全性大血管转位
完全性肺静脉畸形引流
艾森曼格综合征
常见成人先天性心脏病
（一）房间隔缺损
在成人先天性心脏病中约占30%
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